Las enfermedades autoinmunes son un grupo de enfermedades distintas que tienen como origen el hecho de que el sistema inmunológico pasa a producir anticuerpos contra componentes de nuestro propio organismo. Por motivos variados y no siempre esclarecidos, nuestro cuerpo comienza a confundir sus propias proteínas con agentes invasores, pasando a atacarlas.
Por lo tanto, una enfermedad autoinmune es una enfermedad causada por nuestro sistema inmunológico, que pasa a funcionar de forma inapropiada.
Para entender lo que es una reacción autoinmune es necesario antes conocer un poco de nuestro sistema inmunológico. Intentaré ser breve y sucinto en esta explicación, porque este asunto es extremadamente complejo y extenso, lo que lo hace de muy difícil entendimiento para la población laica.
Nuestro organismo posee un complejo sistema de defensa contra invasiones de agentes externos, ya sean estas bacterias, virus, hongos, parásitos, proteínas o cualquier otro ser o sustancia que no sea natural del cuerpo. Este sistema de defensa se llama sistema inmunológico.
El proceso evolutivo creó un mecanismo de defensa que es capaz de reconocer prácticamente cualquier tipo de invasión o agresión a nuestro cuerpo. La complejidad del sistema está exactamente en lograr distinguir entre:
1. qué es dañino al organismo, como virus y bacterias;
2. lo que forma parte de nuestro propio cuerpo, como células, tejidos y órganos;
3. que no es naturalmente nuestro, pero no causa daños, como, por ejemplo, alimentos que entran en el cuerpo por la boca.
Cada vez que el sistema inmunológico se enfrenta a alguna sustancia extraña, que interpreta como potencialmente dañina, pasa a producir células de defensa y anticuerpos para combatirla. Toda sustancia extraña capaz de desencadenar una respuesta inmunológica se llama antígeno.
Durante nuestra formación como feto, nuestro organismo comienza a crear el sistema inmunológico. El primer trabajo es reconocer todo lo que es propio, para más tarde poder reconocer lo que es extraño. El útero materno es un ambiente estéril, es decir, libre de agentes infecciosos.
En cuanto nacimos, estamos inmediatamente expuestos a un "mundo hostil" con una enormidad de antígenos. Desde el parto, el cuerpo comienza a reconocer, catalogar y atacar todo lo que no es "original de fábrica". Este contacto con antígenos en los primeros años de vida es importante para la formación de una "biblioteca de anticuerpos".
El cuerpo consigue montar una respuesta inmune mucho más rápida si ya hay datos sobre el invasor. Si el antígeno es completamente nuevo, es necesario algún tiempo hasta que el organismo descubra qué anticuerpos son más indicados para combatir ese tipo de partícula.
Esta es la lógica detrás de las vacunas. Hemos expuesto al paciente a un antígeno, ya sea un virus o bacterias, muertos o débiles, para estimular el sistema inmunológico a crear anticuerpos contra estos gérmenes. Cuando la bacteria de verdad nos invade, ya tenemos listo un arsenal inmunológico para eliminarla rápidamente, antes de que la misma pueda provocar cualquier enfermedad.
La enfermedad autoinmune se produce cuando el sistema de defensa pierde la capacidad de reconocer lo que es "original de fábrica", llevando a la producción de anticuerpos contra células, tejidos u órganos del propio cuerpo.
→ Ejemplo 1: en la diabetes tipo 1 ocurre una producción inapropiada de anticuerpos contra las células del páncreas que producen insulina, llevando a su destrucción ya la aparición de la diabetes.
→ Ejemplo 2: En la esclerosis múltiple, el sistema inmunológico comienza a producir anticuerpos contra componentes de las neuronas, causando destrucción de los mismos y graves problemas neurológicos.
→ Ejemplo 3: en la tiroiditis de Hashimoto, el cuerpo pasa a producir anticuerpos contra nuestra propia glándula tiroides, destruyéndola, llevando al paciente a desarrollar hipotiroidismo.
La gravedad de una enfermedad autoinmune depende de los órganos afectados. Por ejemplo, la tiroiditis de Hashimoto es una enfermedad prácticamente restringida a la glándula tiroidea, que es un órgano importante, pero no es vital. Los pacientes con esta enfermedad autoinmune logran llevar una vida normal sólo tomando un comprimido por día de hormona tiroidea.
Otras enfermedades autoinmunes, sin embargo, son más graves, principalmente aquellas que atacan órganos y estructuras nobles del cuerpo, como el sistema nervioso central, el corazón, los pulmones y / o los vasos sanguíneos.
Al final de este texto ofrecemos una lista con más de 100 ejemplos de enfermedades autoinmunes.
A pesar de que los pacientes con enfermedades autoinmunes pueden presentar algunos signos y síntomas inespecíficos, como cansancio, fiebre baja, desánimo, adelgazamiento y malestar general, la verdad es que el cuadro clínico de cada enfermedad autoinmune es muy diferente.
Las enfermedades como el lupus, la diabetes tipo 1 y la psoriasis atacan órganos diferentes, de formas distintas, y, por lo tanto, presentan signos y síntomas propios. Ellas son enfermedades tan diferentes que son tratadas por especialistas distintos, como endocrinólogo, reumatólogo y dermatólogo, respectivamente. La única similitud entre ellas es el hecho de que tienen origen autoinmune.
No existe, por lo tanto, un síntoma que sea específico de las enfermedades autoinmunes. Cada enfermedad tiene su propio cuadro clínico.
El diagnóstico de las patologías autoinmunes se realiza habitualmente sobre la base del cuadro clínico y la investigación de autoanticuerpos en la sangre. El auto-anticuerpo más común es el FAN (ANA) (lea: EXAME FAN (FACTOR ANTINUCLEAR), que puede estar positivo en varias, pero no todas, enfermedades autoinmunes.
No sabemos exactamente por qué las enfermedades autoinmunes surgen. La teoría más aceptada actualmente es que el sistema inmunológico, después de ser expuesto a un antígeno, escoge como objetivo para la producción de anticuerpos una proteína semejante a otra ya existente en nuestro organismo.
Por ejemplo, sabemos que los pacientes con el síndrome de Guillain-Barre a menudo tienen un marco de diarrea infecciosa causada por bacterias Campylobacter semanas antes de la enfermedad manifiesta. Se imagina que el sistema inmunológico puede crear anticuerpos contra algunas de las proteínas de las bacterias que se parecen a las proteínas existentes en nuestras neuronas. Esto puede confundir anticuerpos similares, por lo que atacan estructuras del sistema nervioso están encontrando atacar a las bacterias Campylobacter jejuni.
El tratamiento de la mayoría de las enfermedades autoinmunes consiste en la inhibición del sistema inmunológico a través de drogas inmunosupresoras, como corticoides (lea: INDICACIONES Y EFECTOS DE LA PREDNISONA Y CORTICOIDES), ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolato mofetilo, rituximab, azatioprina, etc.
El problema del tratamiento de las enfermedades autoinmune con drogas inmunosupresoras es el hecho de que no logramos realizar una inmunosupresión selectiva a los anticuerpos indeseables. Es decir, no conseguimos inhibir el funcionamiento sólo de los anticuerpos dañinos y acabamos por crear un estado de inmunosupresión general que predispone a esos pacientes a infecciones por bacterias, virus y hongos.
Generalmente cada enfermedad autoinmune tiene su esquema propio de tratamiento. Algunas de ellas, incluso, como diabetes tipo 1 y tiroiditis de Hashimoto, no son ni tratadas con drogas inmunosupresoras. No existe un tratamiento único que sirva para cualquier enfermedad autoinmune.
A continuación ofrecemos una lista con más de 120 ejemplos de enfermedades de origen autoinmune confirmadas o sospechosas:
la
Adiposis dolorosa
Artritis reumatoide
Alopecia areata
angioedema
Artritis reactiva
Artritis juvenil
Anemia perniciosa
Anemia aplásica
Angioedema autoinmune
Anemia hemolítica autoinmune
Arteritis celular gigante
Artritis psoriásica
Aplasia pura de células rojas
C
Crioglobulinemia mixta esencial
Conjuntivitis Lignea
Colangitis esclerosante primaria
Cirrosis biliar primaria
Colitis microscópica
Corea de Sydenham
D
Enfermedad de Addison
Dermatitis herpetiforme
Dermatosis por IgA lineal
dermatomiositis
Diabetes mellitus tipo 1
Enfermedad autoinmune del oído interno
Enfermedad celiaca
Enfermedad de Crohn
Enfermedad de Graves
Enfermedad de Goodpasture.
Enfermedad de Still
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Dermatitis autoinmune a la progesterona
Degeneración cerebelar paraneoplásica
Enfermedad de Lyme crónica
Enfermedad Mucha-Habermann
Enfermedad de Behçet
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Enfermedad de Ménière
Enfermedad de Kawasaki
Enfermedades desmielinizantes inflamatorias idiopáticas
Enfermedad sistémica relacionada con IgG4
y
entesitis
Esclerodermia sistémica
Esclerosis múltiple
Esofagitis eosinofílica
Epidermolisis bullosa
Eritema nodoso
Encefalomielitis diseminada aguda
Esclerosis concéntrica de Balo
Encefalitis de Bickerstaff
Espondilitis anquilosante
Enteropatía autoinmune
F
Fasciitis eosinofílica
Fenómeno de Raynaud
Fibrosis retroperitoneal
Fiebre reumática.
G
Granulomatosis de Wegener (granulomatosis con poliageítis)
H
Hepatitis autoinmune
yo
Inmunodeficiencia primaria
L
Lichen planus
Liquen escleroso
Lupus eritematoso sistémico
M
morfea
Miosite del cuerpo de inclusión
Miastenia gravis
Mielitis transversa
N
Neuromelitis optica
Nefropatía membranosa.
Nefropatía por IgA (Enfermedad de Berger).
neuromiotonía
Neuropatía axonal motora aguda
Neuropatía inflamatoria progresiva
Neuritis óptica
Neutropenia autoinmune
la
Ooforite autoinmune
Orquite autoimune
Oftalmia simpática
Oftalmopatía de Graves
P
PANDAS
Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
Penfigoide cicatricial
Penfigoide bulloso
Penfigo gestacional
Purpura trombocitopénica idiopática
Pénfigo vulgar
Pancreatitis autoinmune
Pitiriasis lichenoides y varioliformis acuta
Poliarteritis nodosa
Polimialgia reumática
polimiositis
psoriasis
Poliquondritis recidivante
Pioderma gangrenoso
Purpura de Henoch-Schonlein
Poliangeítis microscópica
R
Reumatismo palidrómico
Retinopatía autoinmune
Retocolitis ulcerativa
S
sarcoidosis
Síndrome de Felty
Síndrome de Schnitzler
Síndrome de fatiga crónica
Síndrome de Sjögren
Síndrome de la persona rígida
Síndrome de Susac
Síndrome de mioclonía de Opsoclonus
Síndrome de Parry Romberg
Síndrome de Parsonage-Turner
Síndrome de Churg-Strauss
Síndrome de Tolosa-Hunt
Síndrome de Evans
Síndrome de Cogan
Síndrome de dolor regional complejo
Síndrome de piernas inquietas
Síndrome del anticuerpo antifosfolípido
Síndrome de polimorfeno autoinmune
Síndrome linfoproliferativo autoinmune
Síndrome POEMS
Síndrome de Guillain-Barré
Síndrome miasténico Lambert-Eaton
T
trombocitopenia
Tireoiditis de Ord
Tireoiditis autoinmune
Tireoiditis de Hashimoto
T
Urticaria autoinmune
Uveítis autoinmune
Úlcera de Mooren
V
vasculitis
vitiligo
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