ENFERMEDAD DE LESIÓN MÍNIMA - Síndrome Nefrótico Infantil
La enfermedad de lesión mínima, también conocida como nefropatía por lesión mínima, enfermedad glomerular por lesiones mínimas o síndrome nefrótico por lesiones mínimas, es una enfermedad de los riñones, muy común en los niños, que se caracteriza por la pérdida exagerada de proteínas por la orina.
Entre los signos y síntomas de la enfermedad de lesión mínima, el principal es la retención de líquidos, que suele provocar hinchazón por todo el cuerpo, incluyendo la cara, vientre y los miembros inferiores.
La enfermedad por lesión mínima suele responder bien al tratamiento, principalmente en los niños. Sin embargo, cerca del 10% de los casos son resistentes a los fármacos y pueden evolucionar con lesión permanente de los riñones.
En este artículo vamos a explicar lo que la enfermedad de lesión mínima, cuáles son sus causas, síntomas, formas de diagnóstico y los tratamientos disponibles.
¿Qué es la enfermedad de lesión mínima?
La nefropatía por lesión mínima es una glomerulopatía, es decir, una enfermedad de los glomérulos renales. El glomérulo es una estructura microscópica, cuya principal función es la filtración de la sangre. Cada uno de nuestros riñones posee cerca de 1 millón de glomérulos.
Cuando los glomérulos están sanos, ellos ejercen adecuadamente su función de filtro del organismo: la sangre llega a los riñones, y los glomérulos distinguen lo que es y lo que no es importante para nuestro cuerpo. Lo que es innecesario se elimina en la orina, lo que es necesario permanece en la sangre. Las proteínas, principalmente la albúmina, son sustancias importantes para nuestro organismo, y por lo tanto, en condiciones normales, no deben ser eliminadas en la orina como si fueran alguna sustancia tóxica o dispensable.
Un paciente con riñones sanos pierde cantidades mínimas de proteínas en la orina, menos de 150 mg al día. La presencia de proteínas en la orina en cantidad mayor que 150 mg / día se llama proteinuria, siendo este un signo típico de lesión de los glomérulos. Cuanto más grave sea la lesión glomerular, mayor será la proteinuria. Los pacientes con nefropatía por lesión mínima suelen perder en la orina más de 3500 mg (3.5 gramos) de proteínas por día, pudiendo llegar en algunos casos a más de 10000 mg (10 gramos) al día.
La nefropatía por lesión mínima es una enfermedad en la que hay lesión de las paredes de los capilares glomerulares, que es efectivamente el lugar del glomérulo donde ocurre la filtración de la sangre. La lesión de los capilares glomerulares hace que las sustancias que deberían permanecer en la sangre terminen "escapando" a la orina, como si fuera un filtro lleno de agujeros.
Como los pacientes con nefropatía por lesión mínima presentaban relevante proteinuria, era obvio que tenían una lesión de los glomérulos, pero los patólogos no eran capaces de identificarla en las muestras de biopsia renal vistas a través del microscopio óptico. Por eso, la enfermedad recibió el nombre de nefropatía por lesiones mínimas. Sólo con el advenimiento de la microscopía electrónica, que es capaz de magnificar una imagen en más de 10.000 veces, contra cerca de 400 veces del microscopio óptico, es que fue posible identificar la lesión de los capilares glomerulares. El nombre antiguo, sin embargo, permaneció.
Para saber más sobre otras enfermedades glomerulares, lea: QUÉ ES UNA GLOMERULONEFRITE - Enfermedad Glomerular.
Causas de la enfermedad de lesión mínima
El paciente puede adquirir la enfermedad de lesión mínima a lo largo de la vida (enfermedad adquirida) o puede ya nacer con ella (enfermedad congénita).
La forma congénita de lesión mínima es la más grave, pues además de manifestarse ya en los primeros meses de vida, no responde a los medicamentos habitualmente utilizados para el tratamiento. El paciente nace con un defecto en los capilares glomerulares y no hay nada que pueda hacerse, además del trasplante renal.
La forma adquirida de la enfermedad de lesión mínima es la más común y suele acometer niños entre 1 y 12 años de edad. La mayoría de los casos ocurre antes de los 6 años. Al contrario de la forma congénita, la nefropatía por lesión mínima adquirida suele responder bien al tratamiento.
La glomerulopatía por lesión mínima adquirida es una enfermedad de origen inmunológico, cuya causa aún es oscura. La enfermedad parece originarse en la producción por los linfocitos T (una de las células de defensa de nuestro sistema inmunológico) de sustancias nocivas a los capilares glomerulares. La nefropatía por lesión mínima es, por lo tanto, una enfermedad que surge debido a un mal funcionamiento del sistema inmunológico del propio paciente (lea también: ENFERMEDAD AUTOIMUNE - Causas y Síntomas).
En los niños, la nefropatía por lesión mínima suele ser una enfermedad idiopática y primaria del riñón, es decir, sólo acomete el riñón y no hay una causa conocida para su aparición. En los adultos, la enfermedad por lesión mínima puede originarse en otras enfermedades, como por ejemplo linfomas, leucemia, alergia, infecciones, uso abusivo de anti-inflamatorios, etc.
Síntomas de la enfermedad de lesión mínima
proteinuria
La principal característica de la enfermedad glomerular por lesiones mínimas es la proteinuria, que, como ya se ha explicado, es el término utilizado para designar la pérdida excesiva de proteínas en la orina.
Una de las principales señales de la presencia de proteínas en la orina es una exagerada formación de espuma, tipo cuello de cerveza, cuando el paciente orina. Cuanto más intensa sea la proteinuria, más espumosa será la orina.
Es importante destacar que toda orina provoca cierto grado de espuma en el inodoro. Sin embargo, la espuma que la proteinuria provoca es acentuada, nítidamente más intensa que la espuma que su orina habitualmente produce.
La proteinuria no es una complicación exclusiva de la enfermedad de lesiones mínimas. Ella suele estar presente en varias otras enfermedades que afectan los riñones, incluyendo la diabetes mellitus. Muchas veces, la orina espumosa es el síntoma más precoz de una enfermedad renal y puede preceder en meses o años la aparición de otros síntomas. Por lo tanto, si de una hora a otra usted nota que su orina pasó a espumar de forma exagerada, lo ideal es hacer un examen de orina para descartar la posibilidad de existir proteinuria.
Explicamos mejor la proteinuria y la orina espumosa en este artículo: URINA ESPUMOSA Y PROTEINÚRIA.
Síndrome nefrótico
La orina espumosa no es la única señal de la pérdida de proteínas en la orina. Como ya se ha mencionado, lo normal es perder menos de 150 mg al día de proteínas en la orina. Las pérdidas a partir de 500 mg al día ya pueden causar un aumento perceptible de la espuma en la orina. Los pacientes con enfermedad de lesiones mínimas tienen, habitualmente, proteinuria de más de 3500 mg al día.
Cada paciente con proteinuria por encima de 3500 mg al día (50 mg / kg en los niños) está en riesgo de desarrollar lo que llamamos síndrome nefrótico, que es un conjunto de signos y síntomas que ocurren cuando la pérdida de proteínas en la orina es muy grande .
La pérdida masiva de proteínas en la orina provoca una reducción de la concentración de proteínas en la sangre, que a su vez lleva a la retención de líquidos y al extravasamiento de agua de dentro de los vasos sanguíneos a los tejidos, principalmente a la piel, provocando cuadros de edemas (principalmente, hinchazón).
El paciente con síndrome nefrótico se presenta típicamente con edemas en la cara, principalmente alrededor de los ojos, y en los miembros inferiores. También es común la acumulación de líquido en la región del abdomen. En los hombres, la bolsa escrotal suele quedar hinchada. En los casos más graves, la extravasación de líquido acomete los pulmones y provoca cuadros de cansancio y falta de aire.
La retención de líquidos causa ganancia de peso, y no es inusual que el paciente llegue a quedar de 5 a 10 kg más pesado (no es ganancia de grasa, sino retención y líquido).
Varias enfermedades pueden provocar síndrome nefrótico, pero la nefropatía por lesión mínima es disparada la principal causa en los niños, siendo responsable por hasta el 90% de los casos en ese grupo de edad. En los adultos, es menos común y sólo representa alrededor del 10 al 15% de los casos de síndrome nefrótico.
Para saber más sobre el síndrome nefrótico y sus causas, lea: SÍNDROME NEFRÓTICA - Causas, Síntomas y Tratamiento.
Diagnóstico de la enfermedad de lesión mínima
El primer paso para el diagnóstico del síndrome nefrótico y de la enfermedad de lesión mínima es identificar y cuantificar las proteínas en la orina. Los análisis como el examen simple de orina y la orina de 24 horas suelen usarse para ese objetivo.
Alrededor de 20 a 30% de los pacientes con enfermedad de lesión mínima también presentan hematuria microscópica, que es la presencia de sangre en la orina sólo detectable a través de los análisis de laboratorio (lea: CAUSAS DE SANGRE EN LA URINA - HEMATÚRIA).
Los análisis de sangre también ayudan. Los principales hallazgos en el examen de sangre son valores bajos de albúmina y la elevación del colesterol (lea: COLESTEROL HDL, COLESTEROL LDL Y TRIGLICERIDOS).
La mayoría de los pacientes no presentan alteración de la función renal, pero 1 de cada 5 pueden presentar insuficiencia renal aguda, caracterizada por el aumento del valor de la creatinina sanguínea (lea: EXAMEN DE LA CREATININA Y UREA).
Si el paciente tiene edema generalizado y proteinuria relevante en los análisis de orina, el diagnóstico del síndrome nefrótico ya puede ser establecido. El siguiente paso es establecer su causa.
El examen utilizado para el diagnóstico definitivo es la biopsia renal (lea: BIÓPSIA RENAL - Indicaciones, precauciones y riesgos.). Sin embargo, como en los niños el 90% de los casos de síndrome nefrótico son causados por la enfermedad de lesión mínima, y la biopsia es un procedimiento invasivo que acarrea algunos riesgos, la mayoría de los médicos opta por el inicio del tratamiento sin un diagnóstico confirmado. En los niños menores de 12 años, la biopsia queda reservada para los casos que no responden al tratamiento o cuando el médico tiene algún motivo para sospechar que el síndrome nefrótico del niño tiene otra causa que la nefropatía de lesión mínima.
En los adultos la situación es diferente. Como existen decenas de causas diferentes de síndrome nefrótico y ninguna de ellas es notoriamente más común que las otras en ese grupo de edad, es imposible definir un diagnóstico y establecer una estrategia terapéutica sin el resultado de la biopsia. Por lo tanto, para un diagnóstico definitivo de la causa del síndrome nefrótico en los adultos, la biopsia renal suele ser la mejor opción.
Tratamiento de la enfermedad de lesión mínima
El tratamiento inicial de la enfermedad por lesión mínima se realiza con glucocorticoides, típicamente prednisona o prednisolona. Las dosis y el tiempo de tratamiento más utilizados son los siguientes:
- Niños - 2 mg / kg por vía oral (hasta 60 mg) cada dos días durante 6 semanas. Después de estas 6 semanas la dosis se reduce a 1, 5 mg / kg (dosis máxima de 40 mg) durante 6 semanas. Después de estas 12 semanas, la dosis debe reducirse progresivamente durante los próximos 2 ó 3 meses hasta su suspensión completa *.
- Adultos - 1 mg / kg por vía oral por día (dosis máxima 80 mg) durante 12 a 16 semanas. Después de este período, la reducción progresiva de la dosis a lo largo de 6 meses hasta su suspensión completa *.
* Este proceso de reducción gradual de la dosis de esteroides se llama destete y siempre debe ser respetada, como la retirada brusca de los corticosteroides después de un tratamiento prolongado puede causar efectos adversos graves.
Más del 90% de los pacientes presentan remisión de la proteinuria, y la gran mayoría lo hace dentro de las 4 primeras semanas de tratamiento. Sin embargo, cerca de la mitad de los pacientes puede presentar una recaída de la enfermedad después del final del tratamiento, con la suspensión completa de los corticoides. En este caso, se indica un nuevo curso de corticoides.
Como los corticoides son responsables de una gran cantidad de efectos colaterales, principalmente cuando se usan de forma prolongada (lea: PREDNISONA Y OTROS CORTICOIDES - Efectos Colaterales e Indicaciones), lo ideal es cambiar el tratamiento en los pacientes con múltiples recaídas (lo que corresponde a cerca de 20% de los casos), para minimizar los efectos tóxicos de los corticoides a largo plazo. En los adultos, el fármaco de elección para las recaídas frecuentes es la ciclofosfamida, mientras que en los niños es el micofenolato mofetilo.
Como se explicó anteriormente, los casos de síndrome nefrótico congénito no responden al tratamiento con medicamentos.
En los adultos con enfermedad de lesión mínima secundaria a alguna enfermedad, el tratamiento de su síndrome nefrótico pasa por el tratamiento de la enfermedad inicial. Por ejemplo, si el paciente desarrolló una enfermedad de lesión mínima debido a un cuadro de linfoma, el tratamiento no se dirige a la nefropatía de lesión mínima, sino contra el linfoma. La curación del linfoma lleva a la cura de la enfermedad de lesión mínima. Si el cuadro ha sido provocado por uso abusivo de anti-inflamatorios, el tratamiento es simplemente la suspensión de los antiinflamatorios.
Los pacientes que no logran obtener control de su síndrome nefrótico a lo largo de los años se encuentran en un alto riesgo de desarrollar insuficiencia renal crónica (lea: INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA).
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