LEUCEMIA - Síntomas, Causas y Tratamiento
La leucemia es una neoplasia maligna (cáncer) de los glóbulos blancos, las células que componen nuestro sistema de defensa contra gérmenes invasores. Existen 4 tipos principales de leucemia, conocida como leucemia mieloide aguda (LMA), leucemia mieloide crónica (LMC), leucemia linfocítica aguda (LLA), leucemia linfocítica crónica (LLC).
Hay cuatro grandes grupos de cáncer que afectan la sangre, uno de ellos es la leucemia, tema de este artículo. Los otros tipos de cáncer de la sangre son:
- Linfoma.
- Mieloma múltiple.
- Síndrome mielodisplásico.
Antes de hablar de la leucemia en sí, hay que explicar lo que son los leucocitos, ya que son ellos los que sufren una transformación maligna.
¿Qué es un leucocito?
Los glóbulos blancos, o leucocitos, son células producidas en la médula ósea y están presentes en la sangre, en los sistemas linfáticos (ganglios y linfa) y en órganos como el hígado y el bazo. Estas células tienen como función básica la defensa del organismo contra invasores, ya sea atacándolos directamente o produciendo de anticuerpos contra invasores específicos.
Todos los días millones de leucocitos son creados y destruidos en nuestro organismo. La médula ósea produce en promedio 100 millones de leucocitos al día. En promedio, tenemos una concentración de 4.000 a 11.000 células en cada mililitro de sangre de nuestro cuerpo.
Cuando ocurre una infección, el cuerpo pasa a producir más leucocitos para aumentar nuestras defensas, volviendo a los niveles normales después de la resolución del cuadro. En casos de infección, la concentración sanguínea de leucocitos aumenta, en general, hasta 20 mil células por mililitro.
La leucemia se caracteriza por la producción excesiva e inapropiada de leucocitos defectuosos, sobrepasando, normalmente en mucho, los valores sanguíneos normales o esperados para casos de infección. Algunas leucemia pueden presentarse con más de 100 mil leucocitos / ml.
Existen 5 tipos diferentes de leucocitos:
- Neutrófilos
- Eosinófilos
- Basófilos
- Linfocitos
- Monocitos
Lea esta parte con atención. Si usted la entiende, ya estará listo para saber todo de leucemia. Acompaña la figura para un mejor entendimiento.
Dentro de nuestra médula ósea existen células madres, llamadas células madre o célula precursora, que darán origen a todas las células circulantes en la sangre, en particular leucocitos glóbulos blancos), plaquetas y hematíes (glóbulos rojos).
La célula madre se divide primero en dos grupos: Células mieloides y células linfoides.
Las células primordiales mieloides van a desarrollarse y dar lugar a:
- Leucocitos del linaje neutrófilo, eosinófilos, basófilos y monocitos
- Hemácias o eritrocitos (glóbulos rojos)
- Plaquetas
Las células primordiales linfoides darán origen a:
- Leucocitos del linaje linfocitos (linfocitos B y linfocitos T)
Cada uno de los linajes descritos anteriormente puede convertirse en cáncer, lo que justifica la existencia de diferentes tipos de leucemia. Lea ENTENDA LOS RESULTADOS DE SU HEMOGRAMA para conocer más detalles sobre las células de la sangre.
Aunque la leucemia es una enfermedad básicamente de los leucocitos, es posible que haya leucemias de la serie mieloide afectando las plaquetas o los hematíes.
Clasificación de las leucemias
En base a lo explicado anteriormente, podemos entender por qué las leucemias se dividen en leucemias mieloides (también llamadas mieloblásticas o mielocíticas) y leucemias linfoides (también llamadas linfoblásticas o linfocíticas), de acuerdo con el linaje que sufre transformación maligna.
La segunda clasificación se da entre leucemias agudas y leucemias crónicas. Las agudas son aquellas causadas por la producción excesiva de leucocitos jóvenes, llamados blastos, mientras que la crónica ocurre por acumulación de leucocitos maduros. En las dos formas, tanto los leucocitos maduros como los blastos son células defectuosas, sin función, y producidas violentamente.
Bueno, llegamos entonces a la clasificación final de las principales leucemias. Son ellas:
- Leucemia mieloide aguda (LMA).
- Leucemia mieloide crónica (LMC).
- Leucemia linfocítica aguda (LLA).
- Leucemia linfocítica crónica (LLC).
Antes de hablar un poquito sobre cada uno de los cuatro principales tipos de leucemia, vamos a describir los principales síntomas de la enfermedad.
Síntomas de la leucemia
Independiente del tipo de leucemia que el paciente pueda tener, existe una gama de signos y síntomas que son comunes a los 4 grandes grupos.
Las leucocitos cancerígenos nacen y se proliferan inicialmente en la médula ósea. Con eso, acabamos por tener la médula ocupada por una cantidad inmensa de sólo un clon de células defectuosas, impidiendo la producción de todos los demás linajes de células sanguíneas.
El resultado final es que la médula no consigue más producir hematíes adecuadamente, llevando a la anemia (lea: ¿QUÉ ES ANEMIA?); no consigue más producir plaquetas, facilitando la ocurrencia de sangrados; y no puede producir más los demás tipos de leucocitos, dejando el cuerpo desprotegido contra infecciones.
Las células leucémicas no quedan restringidas a la médula ósea, esparciéndose por la sangre e invadiendo tejidos y órganos como cualquier otro cáncer (lea: CÁNCER (CANCRO) - SÍNTOMAS Y DEFINICIONES).
Para saber más sobre los principales síntomas de la leucemia, lea: SÍNTOMAS DE LA LEUCEMIA.
El diagnóstico de la leucemia es sugerido por el conjunto de signos y síntomas asociados a un gran aumento en el recuento de leucocitos en el hemograma (es posible haber leucemia sin alteración de los leucocitos en el hemograma). Sin embargo, la confirmación de la existencia de leucemia se realiza a través de la biopsia de médula ósea.
A pesar de estar todas agrupadas en el grupo de las leucemias, cada una de ellas tiene cuadro clínico, tratamiento y pronóstico diferentes. Vamos a ver los 4 principales tipos de leucemia con más detalles.
Leucemia mieloide aguda (LMA)
La LMA ocurre por la transformación maligna de las células jóvenes (blastos) que darán origen al linaje mieloide de la sangre (parte de los leucocitos, hematíes y plaquetas)
Puede ocurrir en todas las edades, sexo y grupo étnico, sin embargo, es más común en adultos mayores de 60 años, en el sexo masculino y en blancos. La exposición previa a la quimioterapia, la radiación o los productos tóxicos, como el benceno, parece aumentar el riesgo. El cigarrillo, posee innumerables sustancias tóxicas, entre ellas el propio benceno, favoreciendo la aparición de leucemias. (lea: CÓMO Y PORQUE PARAR DE FUMAR CIGARRO).
La LMA se divide en subgrupos. La clasificación más antigua se realiza en 7 subgrupos (M1 a M7) de acuerdo con el tipo de célula neoplásica (plaquetas, monocitos, neutrófilos, eosinófilos, hematíes, etc.). La clasificación más actual es aún más compleja e involucra más allá del tipo de célula acometida, la mutación en el cromosoma responsable de la malignización.
Tratamiento de la LMA
La LMA sigue siendo una enfermedad con una baja tasa de curación. La respuesta al tratamiento depende de varios factores incluyendo el tipo de mutación cromosómica responsable de la neoplasia, la edad (mejor en los jóvenes, peor en los ancianos) y el estado de salud del paciente.
El tratamiento se realiza con quimioterapia, dividiéndose en dos fases: Inducción y consolidación.
La inducción consiste en el intento de eliminar todas las células cancerígenas y suele durar 4 semanas.
Una vez eliminadas todas las células cancerígenas, la fase de consolidación pretende impedir que la médula continúe produciendo nuevas células malignas. La fase de consolidación puede realizarse con nuevos ciclos de quimioterapia o con trasplante de médula ósea.
Actualmente cerca del 30% de los adultos menores de 60 años alcanzan un criterio de curación (más de 5 años libre de enfermedad). Ya entre los pacientes con más de 60 años, esta tasa cae por debajo del 10%.
Leucemia mieloide crónica (LMC)
La LMC es la transformación maligna de las células adultas de la serie mieloide. Es una enfermedad con curso más arrastrado que la forma aguda. Sin embargo, después de 5 años existe un riesgo de transformación blástica, o sea, de agudización, pasando a ser tan agresiva como la LMA.
La LMC es causada por un defecto de un cromosoma, que se vuelve más corto que el usual, llamado de cromosoma Filadelfia. Este defecto no es transmitido de los padres a los hijos, sino adquirido durante la vida. Ya existen exámenes que detectan la presencia de este cromosoma defectuoso.
A diferencia de la LMA, la LMC prácticamente sólo afecta a adultos entre 30 y 50 años, siendo muy rara en niños y jóvenes. Cuando esta ocurre por debajo de los 30 años, suele ser más agresiva.
El aumento del bazo y / o del hígado, asociado a un recuento de leucocitos muy elevado en el hemograma es un hallazgo típico de la LMC.
La LMC se divide en 3 fases:
- Fase crónica: es la fase en que el 85% de los pacientes son diagnosticados. La enfermedad es más suave y fácilmente controlada con medicamentos. Esta fase puede durar varios años.
- Fase acelerada: Es la fase donde comienza el acometimiento de los blastos. El paciente ya no responde tan bien al tratamiento.
- Fase blástica: Es la transformación de la LMC en LMA, pero en este caso la respuesta al tratamiento es muy frustrante. La supervivencia media en esta fase es de sólo 6 meses.
Tratamiento de la LMC
El objetivo del tratamiento es eliminar todas las células que posean el cromosoma Filadelfia, tratando de impedir la evolución de la enfermedad crónica para las fases acelerada y blástica. Hay una nueva clase de medicamentos que elimina estas células defectuosas. La droga más utilizada para este fin es Imatiniba (Gleevec®).
La respuesta es muy buena, por encima del 75%, sin embargo, su uso es por tiempo indefinido, ya que la interrupción del fármaco está asociada a la recurrencia de las células neoplásicas.
El transplante de médula ósea es el único tratamiento que lleva a la curación y es la mejor opción para aquellos que no tienen buena respuesta a Imatiniba. El gran problema es la alta tasa de complicaciones asociada al procedimiento.
Leucemia linfocítica aguda (LLA)
La LLA se caracteriza por una gran producción de linfocitos inmaduros, llamados linfoblastos. Es la leucemia más común en los niños, siendo también bastante común en los adultos. El pronóstico de la enfermedad en los niños es actualmente mucho mejor que en los adultos.
La fiebre, con o sin causa aparente, es uno de los síntomas más comunes de la LLA. Así como en cualquier leucemia, el diagnóstico definitivo de la LLA se realiza a través de la biopsia de médula ósea.
Tratamiento de la LLA
El tratamiento de la leucemia linfocítica aguda se divide en 3 partes.
- Fase de inducción: el objetivo es eliminar todas las células neoplásicas de la circulación. El tratamiento se realiza con quimioterapia + corticoides por 4 semanas (lea: INDICACIONES Y EFECTOS DE PREDNISONA Y CORTICOIDES).
- Fase de consolidación: la fase de consolidación pretende impedir el retorno de las células cancerígenas después de la inducción. Esta fase puede ser hecha repitiendo el esquema de la inducción con dosis menores o con trasplante de médula ósea.
- Fase de mantenimiento: el tratamiento quimioterápico se suele prolongar durante otros 2 años. El objetivo es eliminar cualquier residuo de leucemia que pueda existir aún sin que sea detectado en los exámenes.
Mientras que en los niños este protocolo alcanza tasas de curación por encima del 80%, en los adultos los resultados son mucho menos expresivos, con éxito en apenas 20-30%. Los niños de más de 10 años presentan una respuesta peor que los niños pequeños. Las leucemias de los linfocitos B presentan mejor pronóstico que la leucemia de los linfocitos T.
Leucemia linfocítica crónica (LLC)
La LLC es la leucemia de los linfocitos maduros. Es la forma de leucemia más común en los adultos, excepto en los países asiáticos. Es una enfermedad de adultos mayores, que afecta principalmente a los de 55 años.
Así como en la LMC, la LLC presenta una evolución más lenta que su forma aguda. La sobrevida suele variar entre 2 y 10 años.
El cuadro es normalmente insidioso. El aumento de los ganglios linfáticos (ganglios), localizado o generalizado, es el signo más común, ocurriendo en hasta el 90% de los pacientes. El aumento del bazo también es común.
Existen 2 sistemas de evaluación clínica para clasificar a los pacientes de acuerdo con la gravedad de la LLC.
- El sistema Rai se divide de 0 a 4, mientras que el sistema Binet se divide en A, B y C. Ambos tienen en cuenta el grado de distribución de los ganglios linfáticos, el aumento del bazo y del hígado, y la presencia de anemia y caída de las plaquetas.
Tratamiento de la LLC
Los pacientes con LLC Binet A o Rai 0, 1 o 2, en general, presentan buen pronóstico y evolución lenta, no siendo indicado tratamiento con quimioterapia. El tratamiento sólo se indica si hay progresión de la enfermedad. Aquellos con enfermedad más agresiva son sometidos al tratamiento con quimioterapia + anticuerpos sintéticos contra linfocitos (Alemtuzumab o Rituximab).
El trasplante de médula ósea es el único tratamiento curativo, sin embargo, su tasa de complicaciones es muy elevada, principalmente en los ancianos.
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