PÚRPURA TROMBOCITOPÉTICA IDIOPÁTICA (PTI)
La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es una enfermedad caracterizada por la destrucción de las plaquetas, que son las células de la sangre responsables de las primeras fases de la coagulación sanguínea. No es de extrañar, por lo tanto, a una de las manifestaciones clínicas más comunes de la PTI sea el sangrado.
¿Qué es la púrpura trombocitopénica idiopática?
Antes de hablar de la enfermedad propiamente, vamos a entender algunos conceptos.
Las plaquetas, también llamadas trombocitos, son células de la sangre producidas en la médula ósea. Una persona normal tiene entre 150.000 y 400.000 plaquetas por mililitro de sangre. El papel de las plaquetas es iniciar el proceso de coagulación. Cada vez que tenemos una lesión sangrante, las plaquetas son los primeros componentes de la cascada de la coagulación a llegar al lugar. Se agrupan, formando una especie de tapón para estancar el sangrado rápidamente, dando tiempo para que el cuerpo pueda reparar la lesión sin que haya mayores pérdidas sanguíneas.
Cuando tenemos una caída en el número de plaquetas (trombócitos) damos el nombre de trombocitopenia. Por lo tanto, el término trombocitopénico del PTI indica que una de las manifestaciones de la enfermedad es el recuento bajo de plaquetas.
Cuando tenemos pocas plaquetas estamos más expuestos a los sangrados. Púrpura es un nombre dado a las pequeñas manchas moradas en la piel causadas por pérdidas de sangre. En personas con plaquetas normales, pequeños traumas en la piel son rápidamente controlados impidiendo sangrados. En las personas trombocitopénicas, hay una mayor demora en el control de las pérdidas sanguíneas y ésta acaba por extravasar a la piel. Como nuestra capa cutánea es ligeramente transparente es posible notar manchas moradas, que no son más que sangre debajo de la piel.
Al contrario de las personas con plaquetas normales, que necesitan traumas fuertes para desarrollar manchas rojas, el paciente trombocitopénico presenta varias de esas lesiones arroxeadas sin ni siquiera acordarse de haber golpeado en algún lugar.
Las púrpuras de tamaño pequeño, tipo puntitos, son llamadas de petequias. Las grandes manchas moradas reciben el nombre de equimosis.
El término idiopático significa que no hay una causa conocida. En realidad, se sabe que la PTI es una enfermedad autoinmune (lee: ENFERMEDAD AUTO-INMUNE), es decir, nuestro cuerpo indebidamente produce anticuerpos contra nuestras propias plaquetas. Lo que no se sabe es por qué nuestro organismo pasa a reconocer las plaquetas como algo extraño y pasa a combatirlas.
La PTI acomete tanto a niños y adultos, pero en los primeros ella suele ser una enfermedad aguda, iniciada después de una infección viral, ya menudo con resolución espontánea, sin necesidad de tratamiento específico. En los adultos, es una enfermedad más crónica, a veces, necesitando tratamiento medicamentoso. En los adultos, la PTI puede ser una manifestación de otra enfermedad como VIH (lea: SÍNTOMAS DEL VIH Y SIDA), Lupus (lea: LÚPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO) o leucemias (lea: LEUCEMIA - Síntomas y Tratamiento).
En los niños suele ocurrir entre 2 y 10 años. En los adultos la incidencia es mayor entre 20 y 40 años.
Síntomas de la púrpura trombocitopénica idiopática
El cuadro clínico depende básicamente del grado de reducción de las plaquetas. Generalmente, valores mayores que 50.000 plaquetas por mililitro de sangre no causan síntomas. Por debajo de 50.000 es posible haber púrpura y petequias. Por debajo de 30.000 comienzan a surgir riesgos de sangrados, que se elevan significativamente cuando las plaquetas están por debajo de las 10.000 por ml. Los niños con PTI presentan una menor tasa de sangrados espontáneos que los adultos, a menudo tolerando plaquetas tan reducidas como 10.000 / ml.
Además de las púrpura, el paciente con púrpura trombocitopénica idiopática también puede presentar otros signos de plaquetas bajas, como sangrados en las encías, boca, nariz, y más raramente, pérdidas de sangre en las heces y en la orina, además de una gran demora para coagular la sangre en pequeños heridos.
No existe un examen definitivo para el diagnóstico de la PTI. La mayoría de las personas que sufren de trombocitopenia, tales como la cirrosis, las heces o los síntomas, como la heparina o sulfa, la preeclampsia (lea: ECLAMPIA Y PRÉN. -ECLÁMPSIA), síndrome hemolítico urémico y púrpura trombocitopénica trombótica (PTT).
El hemograma del paciente es normal excepto por la presencia de la trombocitopenia (lea: ENTENDA LOS RESULTADOS DE SU HEMOGRAMA).
Tratamiento de la púrpura trombocitopénica idiopática
a. PTI en los niños:
Como más del 80% de los niños se recuperan espontáneamente de la PTI, el tratamiento con drogas en este grupo normalmente sólo está indicado cuando hay trombocitopenia grave o sangramientos que coloquen la vida del paciente en riesgo. En general no se necesita tratamiento cuando los niveles de plaquetas están por encima de los 30.000 / ml. En los pacientes con plaquetas inferiores a 30.000 / ml, la indicación o no del tratamiento debe ser individualizada, evaluándose caso por caso.
En la mayoría de los casos sólo se necesitan medidas preventivas. Las principales son evitar actividades deportivas o cualquier otra que pueda haber traumas o impacto. Es importante también evitar las drogas que puedan empeorar la función de las plaquetas, en particular aspirina y antiinflamatorios (lea: ACCIÓN Y EFECTOS COLATERALES DE LOS ANTI-INFLAMATORIOS).
Las principales drogas utilizadas en los casos de PTI grave son los corticoides, en general prednisona o dexametasona (lea: INDICACIONES Y EFECTOS DE PREDNISONA Y CORTICOIDES), y la inmunoglobulina intravenosa.
Sólo se indica transfusión de plaquetas en casos de riesgo inminente de muerte, ya que éstas tendrán una vida muy corta, ya que serán destruidas junto con las plaquetas naturales del paciente. No sirve de suministrar plaquetas mientras no se interrumpe el proceso de destrucción de las mismas.
Alrededor del 20% de los niños con púrpura trombocitopénica idiopática no presentan una mejora incluso después de 6 meses de evolución, comportándose de manera similar a la PTI del adulto.
En los casos graves de PTI que no responden al tratamiento con medicamentos o que permanecen activos durante más de 12 meses, se puede echar mano de la esplenectomía (retirada del bazo) para el control de la enfermedad.
b. PTI en los adultos
Así como en los niños, sólo se indica tratamiento con drogas en adultos con recuento de plaquetas muy bajo o bajo riesgo de sangrado grave. Los pacientes con plaquetas superiores a 50.000 / ml sólo necesitan un seguimiento frecuente.
El tratamiento es similar a los de los niños, pero en el adulto no se espera una resolución completa de la enfermedad, siendo el objetivo sólo impedir caídas muy grandes de las plaquetas.
La retirada del bazo puede indicarse en casos graves que duren más de 6 semanas.
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